Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
kardiomiopatia prawej komory

Na czym polega wada

Ten typ kardiomiopatii obejmuje przypadki, w których mięsień prawej komory został zastąpiony tkanką tłuszczową i włóknistą. W efekcie dochodzi do powiększenia prawej komory i odcinkowych zaburzeń kurczliwości.
Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Przypuszcza się, że choroba ma podłoże wieloczynnikowe; 20–30% przypadków występuje rodzinnie.

Objawy

Objawy mogą być zróżnicowane, a ich początek obserwuje się najczęściej w wieku około 30 lat. Wyróżnia się 4 etapy kliniczne: fazę utajenia, fazę niestabilności elektrycznej, niewydolność prawej komory i niewydolność zastoinową serca.

Leczenie

Nie ma doniesień co do sposobu postępowania z pacjentami, u których rozpoznano arytmogenną kardiomiopatię prawej komory. Wskazane jest postępowanie objawowe w niewydolności krążenia oraz leczenie antyarytmiczne. Nieskuteczność powyższych metod stanowi wskazanie do przeszczepu serca.
 

Rokowania

Rokowanie jest niepewne i zależy od postępującej niewydolności prawej komory oraz wtórnie lewej komory serca, a także współwystępowania zaburzeń rytmu i przewodzenia.