Marcel Ciupczyk

Nasze rozpoznanie:  TOF (Zespół Fallota). Zwężenie i skrajna hipoplazja pierścienia zastawki tętnicy płucnej. Brak konfluensu tętnic płucnych. Hipoplazja pnia i obu gałęzi tętnicy płucnej. Ubytek przegrody międzykomorowej. Przetrwały otwór owalny. Wąski, kręty przewód tętniczy do tętnicy płucnej lewej. Przetrwały przewód tętniczy ("funny duct") uchodzący do lewej gałęzi tętnicy płucnej. Naturalne, duże anastomozy aortalno-płucne: od t. podobojczykowej prawej i aorty zstępującej do płuca prawego i wewnątrzpłucnej tętnicy płucnej prawej. Niedomykalność zastawki aortalnej I/IIst. 

Marcelek urodził się 28 grudnia 2013r w prawie 43 tyg. ciąży z wagą urodzeniową 4200g i 8,9/10 punktów w skali Apgar. Jest to moje drugie dziecko - Marceli ma 8 letnią siostrę, zdrową jak rydz.

Druga ciąża była dla mnie totalnym zaskoczeniem, nie planowałam rodzeństwa dla mojej córki. Szybko jednak przyzwyczaiłam się do myśli, że świat stanie teraz do góry nogami. Ucieszyłam się, gdy doktor poinformował mnie, że w domu pojawi się Synek? Cała ciąża przebiegała prawidłowo, wyniki badań były książkowe, dużo odpoczywałam?nic nie wskazywało na to, że coś będzie nie tak ze zdrowiem mojego synka. Zdrowo jadłam, zażywałam witaminy, każdą wolną chwilę spędzałam na spacerach. Usg nie wykazywały żadnych wad płodu, serduszko maluszka było zbudowane prawidłowo, tętno miarowe. Poród przebiegł prawidłowo, siłami natury, bez komplikacji. O 13.40 przyszedł na świat mój ukochany Synek- Marcelek! Do wieczora wszystko było ok., ale później mały zaczął bardzo płakać i położna zabrała go na badania. Kazała mi odpocząć, ale ja czułam, że coś jest nie tak. Po godzinie dowiedziałam się, że Marcelek ma niskie saturacje i sinieje z niedotlenienia. Myślałam, że to z powodu wrodzonego zapalenia płuc, z którym Marcel się urodził.  Mały wylądował w inkubatorze, nikt za bardzo nie informował mnie o jego stanie, lekarz pediatra-neatolog jak i położne były bardzo podenerwowane. Marcelek został podłączony pod różne aparatury, lawina ruszyła. Czułam zagrożenie, była noc, byłam sama. Bałam się, nie mogłam nic zrobić, nic nie wiedziałam. Nikt nic nie mówił a ja bałam się zapytać. Nad ranem zostałam poinformowana, że mój syn ma podejrzenie sinicznej wady serca (włączono leczenie lekiem-Prostin) i będzie przeniesiony do Uniwersyteckiego Szpitala w Prokocimiu w celu potwierdzenia diagnozy na oddziałe Kardiologicznym. Mój świat się zawalił- w jednej chwili. Czułam, że to wyrok, ale dlaczego ja?.? Dlaczego mój Syn?? Ze szpitala wypisałam się na własne żądanie, musiałam pędzić za Synem. Modliłam się, żeby ten koszmar okazał się pomyłką. Niestety kariolog- dr Jacek Kuźma, który nas przyjmował na SORze, potwierdził podejrzenia pani doktor. Marcel trafił na oddział Kardiologii noworodkowej z rozpoznaniem ciężkiego przypadku złożonej wady Zespołu Fallota. Gdyby nie mąż i wsparcie rodziny, nie wiem czy dałabym radę. Płakałam dzień i noc, byłam bezsilna. Na oddziale zaczęto robić Marcelkowi badania, został podłączony do różnych kroplówek, lekarze poinformowali mnie, że jego stan jest poważny. Wykonano echo. 8 stycznia 2014r wykonano cewnikowanie. Po badaniu wystąpił epizod częstoskurczu nadkomorowego, przerwanego skutecznie adenozyną. 15 stycznia 2014r Marcelek miał pierwszą operację - operacja metodą Brock-a oraz zespolenie systemowo-płucne, lewostronne. 

W okresie pooperacyjnym Marcel miał niewydolność krążeniową i leżał tydzień na Intensywnej Terapii Kardiochirurgicznej. Później został przeniesiony na Oddz. Kardiologii, gdzie jego stan się pogorszył. Ponownie trafiliśmy na Intensywną terapię z powodu niskich saturacji, niewydolności krążeniowej i narastających duszności. Po operacji Marcel miał duży problem z jedzeniem. Nie chciał go przyjmować, bardzo Go męczyło ssanie smoczka, krtań po intubacji była bardzo uszkodzona. Wszystko co zjadał zaraz zwymiotował. Leciał z wagi. Zastosowano karmienie sondą dojelitowo, ale i to nie pomagało. Po przeprowadzeniu badań okazało się, że mały ma niedotlenione jelita z powodu wady serca. Poprosiliśmy również o konsultację z Neurologopedą, ponieważ u Marcelka zanikał odruch ssania. Gdyby tego było mało, synek został zarażony bakterią Klebsiella pneumoniae ESBL, która wywołuje wirusowe zapalenie płuc. Pod koniec lutego po raz pierwszy wróciłam z Marcelem do domu, do rodziny. Jaka to ogromna radość była dla nas.. .która nie trwała za długo! Już po dwóch dniach wylądowaliśmy powrotem w szpitalu na Oddziale Pediatrii, Reumatologii i Chorób Środowiskowych z zapaleniem płuc.

Kolejne miesiące przebiegały bez większych problemów?. Przeżyliśmy ciężkie kolki i ząbkowanie. Regularnie chodziliśmy na kontrolę do poradni Kardiologicznej i Kardiochirurgicznej. Robiliśmy badania Echokardiograficzne, Ekg i Rtg. Od września 2014r Marcel miał ciągłe wirusówki, które zaczęły powoli go osłabiać?

Od listopada 2014r staraliśmy się dostać na badanie cewnikowania serca. Jednak starania te były ciągle odsuwane przez Kardiologów Kliniki odpowiedzialnych za to wykonanie. W grudniu Synek kończył pierwszy roczek i powinien być zakwalifikowany do kolejnej operacji, jednak bez potrzebnego badania było to nie możliwe. W styczniu wylądowaliśmy na oddziale z dusznościami, jednak ze względu na brak trzeciej dawki szczepionki przeciw WZW zostaliśmy odesłani do domu. Zostało wykonane Echo, które potwierdziło ciężki stan Marcelka. Po trzech tygodniach byliśmy powrotem na oddziale. Wykonano nam cewnikowanie, na którym założono stent do hypoplastycznej tętnicy prawej płucnej + embolizacja plugiem dużej tętnicy piersiowej wewnętrznej prawej (RIMA). Stan serca i wszystkich tętnic płucnych był na tyle poważny, że wykonano dodatkowo pod narkozą jeszcze tomografię komputerową : Angio-TK.

Zostaliśmy zakwalifikowani w trybie szybkim do operacji. Jak nas poinformowano, będzie to operacja wysokiego ryzyka. Obecnie oczekujemy na termin.

Klaudia - mama Marcelka J