Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych
TAPVC

Na czym polega wada

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych (total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC) polega na połączeniu wszystkich żył płucnych z żyłami systemowymi lub prawym przedsionkiem. Jest to rzadka anomalia, stanowiąca od 0,4% do 2% wszystkich wrodzonych wad serca.
Podstawą klasyfikacji anatomicznej jest miejsce połączenia żył płucnych z żylnym krążeniem systemowym.
W 45% przypadków (typ I – nadsercowy [supracardiac type]) nieprawidłowa wspólna żyła płucna uchodzi do żyły pionowej lewej (przetrwała żyła główną górna lewa), która łączy się z lewą żyłą bezimienną (ramienno-głowową).



W rzadszych przypadkach wspólne naczynie płucne łączy się bezpośrednio z żyłą główną górną tuż powyżej ujścia do prawego przedsionka.
W około 25% przypadków (typ II – śródsercowy [intracardiac type]) wspólne naczynie płucne najczęściej uchodzi do znacznie poszerzonej zatoki wieńcowej .



Obserwuje się również przypadki bezpośredniego połączenia każdej z żył płucnych z prawym przedsionkiem.
W dalszych około 25% przypadków (typ III – podsercowy [infracardiac type]) wspólna żyła biegnie przez rozwór przełykowy przepony i łączy się z żyłą wrotną, rzadziej z przewodem żylnym, lewą żyłą wątrobową lub żyłą główną dolną.



Do typu IV – mieszanego (ok. 5%) – zalicza się przypadki, w których żyły płucne tworzą różnorodne układy anatomiczne, np.: lewe żyły płucne uchodzą do żyły wrotnej, podczas gdy prawe do zatoki wieńcowej lub żyły głównej górnej.
Wszystkim typom wady może towarzyszyć zwężenie naczyń lub ujść żylnych. Najczęściej takie zwężenie występuje w typie podsercowym (ucisk przez przeponę, wąski przewód żylny, przerost błony środkowej i wewnętrznej naczynia).
U około 30% dzieci z nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stwierdza się towarzyszące wady serca. Najczęstsze z nich to: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, ubytek w przegrodzie międzykomorowej i pojedyncza komora.
Następstwa nieprawidłowego spływu krwi z żył płucnych do prawego przedsionka zależą od wielkości ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wielkości oporu naczyń płucnych i współwystępowania zwężenia żył płucnych. Do przedsionka prawego napływa krew z krążenia systemowego i płucnego. Stąd część krwi przepływa przez otwór owalny do lewego przedsionka i krążenia systemowego, a pozostała objętość do prawej komory i krążenia płucnego.
Zwężenie żył płucnych prowadzi do przesięku płynu do pęcherzyków płucnych i obrzęku płuc. Zaburzenie wentylacji pęcherzykowej i zmniejszenie wysycenia krwi tlenem powoduje skurcz tętniczek płucnych i ogranicza przepływ przez płuca.
W typie podsercowym utlenowanie krwi w żyle głównej dolnej jest wyższe niż w żyle głównej górnej. Preferencyjny przepływ krwi z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka zwiększa wysycenie krwi tlenem w lewej komorze i aorcie w porównaniu z prawą komorą i pniem płucnym.
W typie nadsercowym lepiej utlenowana krew przepływa przez zastawkę trójdzielną.
Powoduje to różnice w utlenowaniu krwi pomiędzy aortą wstępującą i zstępującą u noworodków z przetrwałym przewodem tętniczym. Różnice te nie występują, jeśli duża komunikacja międzykomorowa lub międzyprzedsionkowa nasila mieszanie się krwi.
W ciężkich, nieleczonych postaciach wady zgon następuje wkrótce po urodzeniu. Śmiertelność do 3. miesiąca życia sięga 50%. Do 1. roku życia umiera około 80% dzieci. U żyjących dłużej zwraca uwagę sinica, upośledzenie rozwoju fizycznego, częste infekcje górnych dróg oddechowych i płuc, szybko narastające objawy niewydolności prawej komory.

Objawy

Do dominujących objawów, obserwowanych najczęściej tuż po urodzeniu lub w okresie noworodkowym, należą duszność i sinica. Noworodki z towarzyszącym ciężkim zwężeniem żył płucnych cechuje niewydolność oddechowa i głębokie niedotlenienie oraz narastająca niewydolność krążenia.
Różnicowanie wady z częstymi schorzeniami noworodkowymi przebiegającymi z nasiloną dusznością i niewydolnością oddechową (zespół niewydolności oddechowej noworodków, choroby płuc, przetrwałe nadciśnienie płucne) początkowo może być utrudnione.

Leczenie

Najistotniejszy problem w okresie przedoperacyjnym u dzieci z całkowitym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stanowi nadciśnienie płucne: początkowo przepływowe (zwiększony przepływ płucny) oraz bierne (zwężenia w drodze odpływu z krążenia płucnego), a następnie oporowe (zmiany w obrębie ściany naczyń płucnych). Nadciśnienie płucne najczęściej występuje w typie III.
Z powodu niewydolności krążenia i ciężkiego stanu ogólnego leczenie chirurgiczne przeprowadzane jest w trybie pilnym, możliwie najszybciej po ustaleniu rozpoznania i ustabilizowaniu stanu dziecka. Operację (w krążeniu pozaustrojowym lub hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia) przeprowadza się w celu połączenia układu żył płucnych z lewym przedsionkiem i likwidacji patologicznego połączenia z żylnym układem systemowym oraz korekcji towarzyszących wad serca.
Leczenie chirurgiczne w typie nadsercowym i podsercowym polega na wykonaniu zespolenia wspólnego naczynia żylnego z tylną ścianą lewego przedsionka i zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej za pomocą łaty sztucznej lub z autogennego osierdzia.
W typie śródsercowym wykonuje się operację polegającą na usunięciu fragmentu ściany oddzielającej zatokę wieńcową od lewego przedsionka i skierowaniu napływu z żył płucnych i zatoki wieńcowej do lewego przedsionka za pomocą łaty zamykającej jednocześnie ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Typ IV (mieszany) wymaga dostosowania techniki chirurgicznej do anatomii wady. U noworodków, u których jedna żyła płatowa (prawa dolna lub lewa górna) łączy się z żyłami krążenia systemowego, a pozostałe żyły płucne uchodzą do zatoki wieńcowej, możliwa jest tylko korekcja wewnątrzsercowa (jak w typie II).
We wszystkich typach całkowitego nieprawidłowego spływu połączenie wspólnego naczynia żylnego z układem żył systemowych należy podwiązać, zamknąć klipsem lub przeciąć i zaszyć.
 

Powikłania

Wczesna śmiertelność pooperacyjna według różnych doniesień waha się od 2 do 15% i związana jest z zespołem małego rzutu serca oraz nagłym wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym (przełom nadciśnienia płucnego). Podwyższone ciśnienie płucne przed operacją uważa się za główny czynnik ryzyka zgonu u dziecka po całkowitej korekcji wady.
Główne powikłanie odległe stanowi zwężenie żył płucnych. Pojawia się z częstością od 5 do 15% przypadków i dotyczy samego zespolenia, miejsca połączenia żył płucnych ze wspólnym naczyniem żylnym lub też samych żył płucnych. Do innych odległych powikłań należą zaburzenia rytmu serca.