Pierścienie naczyniowe
VR

Na czym polega wada

Pierścienie naczyniowe (VR – vascular rings) to nieprawidłowo przebiegające duże naczynia tętnicze (łuk aorty, odgałęzienia łuku lub tętnice płucne), obejmujące tchawicę i(lub) przełyk, które powodują ucisk tych struktur. Występują rzadko; stanowią około 1% wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego.
W życiu płodowym łuk aorty jest strukturą parzystą – to jedna z sześciu par tętnic łuków skrzelowych. Prawy łuk (tylny) oddaje prawą tętnicę szyjną wspólną oraz prawą tętnicę podobojczykową. Odgałęzienia lewego łuku (przedniego) stanowią lewa tętnica szyjna wspólna i lewa tętnica podobojczykowa. W prawidłowym przebiegu rozwoju serca prawy łuk aorty całkowicie zanika. Zaburzenie powstawania różnych segmentów łuków aorty lub ich zanik może prowadzić do powstania pierścieni naczyniowych.
Najczęstszą postacią pierścieni naczyniowych jest podwójny łuk aorty (ok. 60%), powstający w wyniku przetrwania prawego łuku aorty.



W zdecydowanej większości przypadków (90%) dominuje prawy (tylny) łuk, a lewy (przedni) na odcinku poza odejściem lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej tętnicy podobojczykowej jest zwykle wąski lub nawet zarośnięty. Podwójny łuk aorty jest zazwyczaj ciasny i często daje nasilone objawy.
Drugą pod względem częstości występowania (ok. 25–30%) formą pierścieni naczyniowych jest prawy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria) i lewym więzadłem tętniczym.



Ta forma powstaje w wyniku przetrwania prawego łuku i zaniku łuku lewego pomiędzy lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową. Od łuku odchodzą wówczas kolejno: lewa tętnica szyjna wspólna, prawa tętnica szyjna wspólna, prawa tętnica podobojczykowa i lewa tętnica podobojczykowa. Przetrwanie prawego łuku i zanik łuku lewego pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a lewym więzadłem tętniczym prowadzi do powstania prawego łuku aorty z lustrzanym układem naczyń dogłowowych.



Pierścień zamyka wówczas lewe więzadło tętnicze.
Do rzadszych postaci pierścieni naczyniowych należy lewy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem prawej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria), powstający z powodu zaniku prawego łuku pomiędzy prawą tętnicą szyjną wspólną a prawą tętnicą podobojczykową.




Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy płucnej od prawej tętnicy płucnej i przebieg pomiędzy tchawicą a przełykiem (sling tętnicy płucnej) występuje rzadko, ale wraz z lewym więzadłem tętniczym prawie zawsze powoduje objawy ucisku tchawicy.



Charakterystyczne dla tej wady jest współwystępowanie odcinkowych zwężeń tchawicy (nie tylko w miejscu ucisku przez lewą tętnicę płucną) oraz pierścieniowatych chrząstek tchawicy. Nieprawidłowo przebiegające łuki aortalne i ich odgałęzienia uciskają tchawicę oraz przełyk, natomiast sling tętnicy płucnej daje objawy uciskowe prawego oskrzela i tchawicy.

Objawy

Ciasne pierścienie naczyniowe ujawniają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. Do najczęstszych objawów należą: głośny świszczący oddech, szczekający kaszel, częste infekcje układu oddechowego, a także bezdechy z sinicą, a nawet utratą przytomności. Ucisk przełyku manifestuje się trudnościami w połykaniu, zwłaszcza pokarmów stałych; dziecko dławi się w czasie karmienia, a niekiedy wymiotuje.

Leczenie

Większość pierścieni naczyniowych (95%) rozdziela się operacyjnie, z dostępu przez tylno-boczne cięcie klatki piersiowej, zazwyczaj po stronie lewej, ponieważ najwęższy element pierścienia (lewostronne więzadło tętnicze, niedorozwinięty lub zarośnięty odcinek lewego łuku aorty w podwójnym łuku aorty), który należy przeciąć, umiejscowiony jest najczęściej po stronie lewej. Po przecięciu oba końce naczynia zamyka się szwami.

.
Operacja nieprawidłowego przebiegu tętnicy płucnej (sling) polega na przeszczepieniu naczynia do pnia płucnego „koniec do boku”, przeprowadza się zwykle w krążeniu pozaustrojowym.



Współistniejące zwężenie tchawicy usuwa się (wycina) lub wykonuje plastykę (łatą osierdziową, chrząstką żebra).




W przeciwieństwie do objawów ucisku przełyku, które zazwyczaj ustępują bezpośrednio po operacji, objawy ucisku tchawicy i oskrzeli ustępują w ciągu wielu miesięcy.
Do najczęstszych powikłań operacji pierścieni naczyniowych należą uszkodzenia struktur sąsiadujących (naczyń krwionośnych – krwawienie, naczyń limfatycznych – gromadzenie chłonki w jamie opłucnowej, płuca – odma opłucnowa, nerwu krtaniowego wstecznego – chrypka, zaburzenia mowy). W okresie odległym po przeszczepieniu lewej tętnicy płucnej obserwuje się niekiedy zwężenie zespolenia.