Ubytek przegrody międzykomorowej
VSD

Na czym polega wada

W ubytku przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect – VSD) stwierdza się brak fragmentu przegrody oddzielającej komory; jest to najczęstsza wrodzona wada serca (ok. 20%).

Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia tętnicy płucnej, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym
pniem tętniczym.

W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej:
1. Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny, perimembranosus, conoventricular septal defect) stanowi około 80% wszystkich typów ubytków. Zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej i może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj brakuje całej części błoniastej przegrody międzykomorowej i ubytek rozciąga się do podstawy płatka zastawki aortalnej.
2. Ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy (napływowy, atrioventricular canal type ventricular septal defect) – umiejscowiony pod zastawkami przedsionkowo komorowymi – stanowi część składową kanału przedsionkowo-komorowego.
3. Ubytek podpłucny (nadgrzebieniowy, odpływowy, conal septal defect) umiejscowiony
jest bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej.
4. Ubytek mięśniowy (muscular ventricular septal defect) zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Brzeg takiego ubytku w całości tworzy część mięśniowa przegrody. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe.



Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia lewej komory. W konsekwencji tych zaburzeń może się rozwinąć niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W miarę zmniejszania się z wiekiem oporu płucnego lewo-prawy przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej ulega nasileniu, co prowadzi do zwiększonego przepływu płucnego. Szybko rozwijają się objawy niewydolności krążenia.
Taki stan rzadko stwierdza się u dzieci poniżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U części starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) w niektórych przypadkach ulegają samoistnemu zamknięciu.

Objawy

Objawy zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Na mały ubytek może wskazywać jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej już w pierwszych miesiącach życia wywołuje nasilone objawy niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i zahamowaniem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie szmeru nad zastawką mitralną. U niektórych chorych stwierdza się szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.

Leczenie

Niemowlęta, u których wystąpiły niepoddające się leczeniu farmakologicznemu objawy niewydolności krążenia, leczy się operacyjnie już w pierwszych miesiącach życia. U pozostałej grupy dzieci leczenie należy przeprowadzić około 1.–2. roku życia, kiedy możliwość spontanicznego zamknięcia się ubytku jest już niewielka.
Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym z ochłodzeniem ciała. Większość ubytków zamyka się łatą (ryc. 29.). Małe ubytki udaje się niekiedy zamknąć przez proste zszycie.



W przypadku bardzo licznych mięśniowych ubytków, których zlokalizowanie i szczelne zamknięcie jest praktycznie niemożliwe, wykonuje się operację zwężenia pnia tętnicy płucnej opaską (banding). Pozwala to opanować niewydolność krążenia i nie dopuścić do rozwoju nadciśnienia płucnego. Czasowe zwężenie pnia tętnicy płucnej wykonuje się również u dzieci w ciężkim stanie, aby uniknąć obciążenia związanego z krążeniem pozaustrojowym.



Niewielkie ubytki okołobłoniaste można zamknąć za pomocą urządzeń zamykających, wprowadzanych przez naczynia obwodowe (np. „parasolki”).

Powikłania

Śmiertelność pooperacyjna jest niewielka (około 1%). U 5% operowanych dzieci stwierdza się resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej; u około 10% występują przejściowe lub utrwalone zaburzenia przewodzenia.